Sarcomi nei giovani adulti: la storia di Matilde

Il Percorso di Matilde

Cristina Chiabotto: Oggi Matilde ci racconterà la sua storia, insieme alla dottoressa Sandra Aliberti dell’oncologia dell’Istituto di Candiolo – IRCCS.

Matilde, io ti lascio la parola perché sono molto curiosa di ascoltarti, intanto è un piacere conoscerti, ti ringrazio tantissimo per essere qui.

La vita prima della diagnosi di sarcoma

Cristina Chiabotto: Volevo chiederti della tua vita prima della diagnosi: da cosa partiresti per raccontarla?

Matilde: Sicuramente la mia vita prima era come una qualsiasi adolescente, direi. Ero all’ultimo anno di liceo, ho fatto la maturità a giugno e la diagnosi è arrivata un mese dopo, esattamente un mese dopo, dopo che ho iniziato a stare leggermente male. Però no, la mia vita prima era normalissima, tra scuola, amici, viaggi, programmi per il futuro, assolutamente normale. Una vita comune.

L’impatto della diagnosi

Matilde: Poi è arrivata purtroppo una notizia ed è quella della diagnosi.

Cristina Chiabotto: Come l’hai vissuta? Immagino che sia stato un momento molto molto forte, però per dare anche un po’ di speranza, per raccontare che cosa significa essere giovane e affrontare tutto questo. Come è stato quell’impatto lì? Come lo racconteresti?

Il primo impatto è stato sicuramente tosto, tanto da assimilare tutto insieme. Però la mia diagnosi non è arrivata da un giorno all’altro, c’è voluto comunque un po’ di tempo.

Sono stata ricoverata in ospedale dopo che appunto stavo poco bene, avevo forti dolori alla schiena e dei piccoli linfonodi gonfi e le analisi non andavano per niente bene. E quindi mi hanno chiamato in ospedale.

I sintomi del sarcoma

Matilde: Sono stata ricoverata dieci giorni in cui mi hanno rivoltato, in un certo senso, mi hanno fatto tutte le analisi del caso. Dopo i primi giorni in cui non si sapeva niente, abbiamo iniziato a sospettare che non fosse qualcosa di così semplice e leggero.

Quindi, in un certo senso quando è arrivata la diagnosi un po’ me lo aspettavo. Non sapevo che cosa effettivamente aspettarmi, però sì, è stato tosto ma l’ho vissuta abbastanza bene, devo dire. Ho cercato di restare positiva, assolutamente.

Io ho un tumore raro, quindi i casi sono molto molto pochi. Un sarcoma. Un sarcoma con tumore delle parti molli. Quindi è stato impegnativo, perché comunque non stavo neanche bene.

Cristina Chiabotto: Cosa sentivi, scusa, prima di tutto?

Matilde: Principalmente dolori alla schiena. Sì, avevo forti dolori alla schiena che non mi permettevano di stare neanche seduta, di stare statica. Appunto c’erano dei semplici linfonodi gonfi, quindi è stato per quello che il medico mi ha consigliato di fare delle analisi del sangue. Le ho fatte, tempo due ore, mi hanno chiamato con urgenza dicendomi non va tutto bene, meglio che vieni a dare un occhiatao.

L’esperienza di cura all’Istituto di Candiolo – IRCCS

L’accoglienza e il supporto per i giovani pazienti

Poi dopo almeno due settimane è arrivata la diagnosi specifica, perché ci vuole comunque un po’ per avere le cose dettagliate.

Ma quando è arrivata appunto io me lo aspettavo in un certo senso, anche perché con la mia curiosità avevo sbirciato un po’ qualche cartella e avevo letto qualche parola che non pensavo fosse esattamente cosa buona.

Cristina Chiabotto: Senti raccontami la tua esperienza a Candiolo. Come l’hai vissuta, come l’hai inserita dentro tutto questo?

Matilde: La mia esperienza a Candiolo è molto buona nel senso, sarò sincera, all’inizio non mi faceva impazzire questo posto perché comunque era un posto che mi collegava alla malattia, quindi mi spaventava leggermente.

Una volta entrata ho trovato invece un sacco di calore, accoglienza, sia da parte dei medici che mi sono stati molto vicini, mi hanno sempre aiutata, che da parte degli infermieri di Candiolo, sia del pediatrico che del reparto, che con i loro sorrisi e le loro battute sono sempre riusciti a strapparmi un sorriso anche quando effettivamente andava un sabato molto bene.

Ho avuto assolutamente una fantastica sensazione di questo ospedale perché mi sono sentita estremamente accolta e compresa in un certo senso.

Le lezioni di vita apprese

Cristina Chiabotto: Cosa hai imparato da tutto questo?

Ho imparato molto, devo dire. Ho capito come vivere giorno per giorno, ma non fare programmi per il futuro, perché è una realtà in cui non c’è costanza, quindi non sai che cosa aspettarti tra l’oggi e domani.

E anche quali sono le vere priorità della vita: la salute è decisamente una di queste. Ho capito chi sono le persone che ci stanno davvero a fianco, perché sono nei momenti di difficoltà che le persone si dimostrano per quello che sono, quanto ti vogliono bene, quanto si aspettano nei tuoi confronti.

L’importanza della ricerca sul sarcoma

Il sostegno alla ricerca oncologica

Cristina Chiabotto: Senti, parliamo della ricerca, quanto è importante, ho visto nei tuoi video racconti quanto sia fondamentale sostenere la ricerca cardio-oncologica, cosa ti senti di dire al riguardo?

Matilde: Che la ricerca è fondamentale, è un tassello fondamentale, perché è ciò che permette di regalare in un certo senso altre occasioni ai pazienti, a chi si trova malauguratamente in questo mondo. Senza la ricerca non ci sarebbero terapie e senza le terapie non si potrebbe guarire.

Quindi è assolutamente fondamentale ed è per questo che deve prosperare e deve andare avanti, assolutamente. Io mi sono resa conto di quanto effettivamente ci sia necessità, perché è una cosa che si ignora molto fino a quando non la si tocca da vicino e io sicuramente l’ho capito da vicino.

Cristina Chiabotto: Grazie, grazie di cuore Matilde.

Il sarcoma: una patologia rara spiegata dalla dottoressa Aliberti

Cos’è il sarcoma e come si manifesta

Dottoressa Sandra Aliberti: il sarcoma è una patologia rara ed è una patologia oncologica tumorale che deriva da una cosiddetta cellula primordiale detta mesenchimale che può comunque essere presente in ogni distretto del nostro corpo perché i tessuti coinvolti da un sarcoma possono essere in ogni distretto, quindi possiamo parlare di tessuto muscolare, di tessuto adiposo, tessuto connettivo, tessuto osseo e tessuto cartilagineo.

Quindi è una patologia complessa perché la cellula da cui si genera la proliferazione non controllata può coinvolgere veramente tutti i distretti del corpo.

Quindi è difficile diagnosticarla in tempo spesso perché spesso la patologia può arrivare ad avere dei volumi anche considerevoli senza dare sintomi, soprattutto se è una massa interna o non così definibile palpatoriamente o esternamente.

La rarità del sarcoma e le difficoltà diagnostiche

È un tumore raro, perché parliamo di un’incidenza di 3-6 casi ogni 100.000 abitanti, ma abbiamo i sarcomi ultra-rari anche che sono con un’incidenza inferiore a un caso su 100.000 abitanti.

Quindi la diagnosi spesso e la terapia sono complicate perché rarità qua non significa minore o minore importanza, questo è fondamentale il concetto che oggi dobbiamo stressare, ma spesso rarità significa avere maggiori difficoltà sia diagnostiche che terapeutiche, anche perché spesso i protocolli di ricerca nell’ambito di sarcomi e di patologie rare sono comunque inferiori rispetto ad altre patologie frequenti.

L’importanza dei centri di riferimento

Dicevamo la diagnosi è complicata, bisogna avere dei team dedicati, quindi essere eseguiti nei centri di riferimento è fondamentale. Quindi pazienti spesso con il sospetto di sarcoma vanno riferiti nei centri di riferimento come il centro di Candiolo.

La diagnosi va fatta con cura perché dobbiamo differenziare e individualizzare le terapie in base alla sede della malattia, all’estensione della malattia che può essere o avanzata o localizzata perché le cure che noi abbiamo a disposizione sono varie ed è importante che ci sia un team multidisciplinare che segue il paziente, ma cosa molto grave spesso e volentieri la chirurgia che è una delle armi terapeutiche principali per la malattia localizzata che spesso anche in patologie più avanzate può essere integrata da radioterapia o da chemioterapia.

La complessità della diagnosi molecolare

Quindi la presa in carico di tutto un board multidisciplinare è veramente importante. Va individualizzata la terapia anche dal punto di vista istologico, quindi la diagnosi istologica è fondamentale perché sarcoma è un termine generico, dice poco.

Oggi abbiamo una classificazione istologica di sarcomi che prevede decine e decine di sottotipi di sarcomi, ognuno con caratteristiche terapeutiche differenti.

Quindi la complessità nell’ambito diagnostico e anche anatomopatologica richiede materiale di biologia molecolare, tecniche sofisticate per poter avere delle diagnosi molecolari specifiche, oltre che quelle istologiche.

Nel caso di Matilde serviva un’analisi molecolare particolare per avere la certezza della diagnosi della sua patologia ultra-rara. Questo è importante per noi oncologi perché una volta che so che c’è quella patologia, so i farmaci che posso usare. Questo è importantissimo, non è scontato perché ripeto le casistiche che se ne occupano sono così numerose, quindi è importante essere proprio dedicati.

L’approccio terapeutico per pazienti giovani con Sarcoma

L’importanza del team multidisciplinare

Cristina Chiabotto: Come cambia l’approccio terapeutico con pazienti così giovani come Matilde?

Dottoressa Sandra Aliberti: Allora, è importante la presa in carico del paziente multidisciplinare e bisogna avere un’équipe dedicata che quando segue il paziente con sarcoma, che sia un paziente complesso dal punto di vista generale, ancora di più del paziente giovane adulto, perché diciamo che i sarcomi spesso colpiscono i giovani e i giovani adulti.

Quindi l’attenzione deve essere importante sul paziente, quindi il team multidisciplinare deve prendere in carico il paziente da tutti i punti di vista, ma la comunicazione efficace col paziente in una fase di fragilità come la fase d’inizio di malattia è importantissima.

Il supporto psicologico e la comunicazione

Quindi la presa in carico da questo punto di vista e prendere proprio in mano il paziente è fondamentale, soprattutto in una fase di fragilità come può essere quella della fanciullezza ed è importante proprio poter aiutare.

Poi l’aspetto del giovane adulto è quello di poter valutare gli effetti a lungo termine delle nostre terapie, di poter dare tutto il supporto psicologico, di poter lavorare in sinergia anche col territorio, quindi con i medici di base perché il paziente spesso ha bisogno di cure integrate e quindi anche il territorio è fondamentale.

Quindi anche il supporto psicologico può essere parte sia in ospedale che sul territorio e questi sono aspetti importantissimi.

Il percorso clinico di Matilde

L’arrivo a Candiolo e la diagnosi

Cristina Chiabotto: Quali sono stati i passaggi principali del percorso clinico di Matilde?

Dottoressa Sandra Aliberti: Matilde è arrivata dall’estate scorsa, trasferita da un altro ospedale, molto provata perché la sua malattia si è manifestata in modo molto eclatante, quindi con sintomi che lei ha descritto molto bene, con dolore, ovviamente.

Con questa diagnosi che emergeva ed è arrivata all’Istituto di Candiolo, che è un istituto dedicato per i tumori e patologie rare e con una patologia ultra-rara, per cui avrebbe dovuto fare delle terapie complesse perché questo aspetto della complessità delle terapie che ho detto prima, non è sempre facile da accettare nella fase iniziale della comunicazione della diagnosi, nello spiegare sia alla paziente che alla famiglia, che è un aspetto importante di creare un’alleanza terapeutica sia con il paziente che con la famiglia da subito.

Il trattamento individualizzato

Matilde è arrivata quindi con una diagnosi già impostata che è stata confermata in istituto con alcuni accorgimenti diagnostici e il completamento della stadiazione di malattia e ha iniziato un percorso di trattamento chemioterapico per la sua patologia che ha iniziato subito in un modo molto individualizzato, proprio perché la sua situazione iniziale di malattia prevedeva di dover individualizzare i farmaci proprio perché gli schemi standard nella fase iniziale non erano effettuabili.

I progressi nel trattamento

Poi il trattamento è andato migliorando, quindi l’abbiamo vista migliorare, sorridere di più, l’abbiamo motivata e pian pianino le indagini radiologiche vedevano che i risultati della terapia erano comunque considerevoli e siamo andati avanti secondo il protocollo di trattamento, secondo le linee guida internazionali di trattamento della sua patologia e ha integrato alla fine del percorso di chemioterapia, grazie ai buoni risultati che abbiamo iniziato in indagini radiologiche, anche una radioterapia che ha concluso da poco.

L’importanza dell’aspetto umano nella cura

L’empatia nel trattamento dei giovani

Cristina Chiabotto: Quanto è importante trattare il paziente in un contesto così delicato?

Dottoressa Sandra Aliberti: Fondamentale, soprattutto con il giovane adulto, con i ragazzi ma con tutti i pazienti. La fase iniziale è veramente importante, l’empatia di quel paziente è importante da creare. Io penso che abbia anche un aspetto terapeutico.

Non è facile per noi medici perché l’università non ce lo insegna, però soprattutto quando si fa un lavoro con patologie particolari bisogna spendersi molto e imparare diversamente, cercando di specializzarsi.

La motivazione del paziente

Come Matilde è stato importante motivarla nella fase iniziale cercando di aiutare il paziente a integrare il percorso di cura.

Questa cosa è fondamentale, il paziente deve porsi un obiettivo grazie ai medici che è quello di sapere che ci sono le cure, perché sennò iniziano a rientrare pensieri tossici sulle preoccupazioni che ci sono, ovviamente, però avere un obiettivo chiaro di possibilità di cura, di trattare la malattia è importante per motivare il paziente.

Questo aspetto è importante, dopodiché ovviamente il paziente motivato può reagire anche meglio, un pochettino recuperato dal punto di vista degli effetti collaterali. Ovviamente si sa che il percorso è complesso, però l’aiuto dei medici è importante, come diceva Matilde, la competenza non è scontata.

Proprio il nostro ruolo è quello di essere anche scienziati, esperti, studiosi della patologia, ma dobbiamo saper prendere per mano il paziente e accompagnarlo passo passo in questo percorso di cura, perché è importante.

L’ambiente di cura

E questo è un’idea che io lo sento, gli dico sempre dai primi passi, quando si entra dalla porta l’ambiente si respira, l’empatia è molto soggettiva, però l’ambiente si respira in un modo positivo.

Poi Matilde ha reagito molto bene, per la sua indole personale, più una psicologa, un carattere da strada, ha tirato fuori tutta la sua energia.

La ricerca sul sarcoma: sfide e prospettive

Le difficoltà nella ricerca sui tumori rari

Allora parliamo invece della ricerca, cosa sta emergendo in questa cura, in questa terapeutica, cosa sta emergendo?

La ricerca è fondamentale, come diceva Matilde, proprio perché parliamo di patologie rare. Prima spiegavo che rarità significa spesso minore possibilità diagnostiche, terapeutiche e minore possibilità di contesti sperimentali, ma perché spesso anche le aziende che studiano nuovi farmaci hanno a certe volte minore interesse nel studiare una patologia rara o magari l’interesse va su patologie più frequenti.

Le nuove terapie in sperimentazione per il sarcoma

Quindi è fondamentale che centri di ricerca come Candiolo possano puntare ad ottenere tanti farmaci nuovi sperimentali, cercare di integrare con delle novità terapeutiche le possibilità di saggiare l’attività di farmaci nuovi come possono essere le target therapy o gli immunoterapici in un contesto di trattamento standard che sappiamo già essere oggi di integrazione di varie cure, come dicevamo prima che è la chirurgia, che è la radioterapia e quindi la ricerca va a vedere la possibilità di integrare queste nuove armi terapeutiche.

I risultati della ricerca

Per adesso su alcuni fronti dei sarcomi l’immunoterapia non ha dato ancora grossi risultati se non in qualche tipo particolare, qualche dato di target therapy in particolari tipi di sarcomi come ad esempio possono essere i GIST che sono sarcomi del tratto gastrointestinale. Già da molti anni sappiamo che ci siano queste possibilità, come vedete le differenze sono tante in base al tipo di sarcomi però ci sono stati e la ricerca deve ovviamente continuare. Noi come centro di riferimento da anni abbiamo la possibilità di attivare trial clinici e sperimentare proprio per testare nuovi farmaci in questo contesto.

Messaggi di speranza per i giovani pazienti

Il Consiglio di Matilde

Matilde torno da te, che cosa ti senti dire a chi sta vivendo un percorso intenso come il tuo? C’è qualcosa che ti parte dal cuore che vorresti raccontare?

Sicuramente di essere forti perché la forza viene da dentro, non dal cuore che viene assolutamente da dentro, di farlo a testa alta e anche se può essere molto difficile come percorso di non abbattersi, di avere gli occhi sull’obiettivo e di continuare assolutamente.

Brava, bravissima. È emozionante questo è forte, è bellissimo per me è forte. Ma lo devo essere.

La Motivazione dei Medici

Cristina Chiabotto:Dottoressa, cosa la motiva invece ogni giorno nel suo lavoro? Perché io vi stimo tantissimo, avete a che fare con tanti casi, come diceva lei prima, empatia, c’è bisogno di tutto. Che cosa è che vi motiva ogni giorno?

Dottoressa Sandra Aliberti: Penso che chiunque medico incontri e decide di fare oncologia sappia che il suo obiettivo non è quello spesso di guarire ma cercare di aiutare le altre persone, dare speranza, con la fortuna di lavorare in un istituto come questo, poter garantire anche le terapie più innovative, diciamo le più aggiornate ai pazienti anche con patologie particolari, come mi occupo io con i sarcomi e non sentirsi sola, è importante, io non lavoro da sola, lavoro in un’équipe di medici, anche di amici, è importante essere tutto per poter lavorare bene con i pazienti.

E non in ultimo, perché ci danno i pazienti, perché ci danno i pazienti che ci ritornano, anche il sorriso di Matilde oggi dice tante cose.

L’appello per la Ricerca

Il sostegno al 5 per 1000

Cristina Chiabotto: Se potessi dare un messaggio a chi ci sta guardando in questo momento e che sta decidendo se questo 5 per 1000 è da donare per la ricerca sul cancro dell’Istituto di Candiolo, che cosa direste?

Matilde: Che un piccolo gesto può fare assolutamente la differenza e che ce n’è bisogno, assolutamente. Fa assolutamente la differenza e che ce n’è bisogno assolutamente perché la ricerca va mandata avanti e se non guardi da fuori non puoi renderti conto al cento per cento di quanta necessità ci sia, però è veramente importante.

Cristina Chiabotto: Dottoressa?

Dottoressa Sandra Aliberti: Anche per me è importantissima la ricerca, in particolare per quanto riguarda il sarcoma, proprio perché c’è bisogno di tanto impegno e da tanti punti di vista, quindi anche dal punto di vista dei finanziamenti e poter avere indubbiamente le terapie.